Генерализованный судорожный синдром. Генерализованные тонико-клонические судороги. Комплексный парциальный судорожный припадок

Как правило, приступ сопровождается изменением сознания, сенсорными нарушениями, а также фокальными двигательными расстройствами или генерализованным судорожным припадком с непроизвольным сокращением мышц всего тела.

Около 2% взрослых людей испытывали эпилептический приступ в тот или иной период своей жизни. Из них у двух третей он больше не повторялся.

Что такое эпилепсия

Приступ эпилепсии (эпилептический припадок) - спонтанное синхронизированное сильное возбуждение большого числа нейронов, которое приводит к локализованной или генерализованной активации функций: двигательных (приступы или судороги), сенсорных (парестезии, вспышки света, галлюцинации, головокружение), вегетативных (слюноотделение, потливость, расширение сосудов, пилоэрекция), сложных когнитивных или эмоциональных (беспокойство, синдром дежавю, микропсия) ощущений.

У некоторых людей возникают частичные эпилептические припадки (эпилепсия Джексона). Они распространяются от очага возбуждения к прецентральной извилине. Например, клонические судороги распространяются с правой ноги на всю правую половину тела («джексоновский марш»). Пациент необязательно теряет сознание, за исключением случаев, когда судороги переходят на другую сторону тела (частичный припадок с вторичной генерализацией). При первичных генерализованных приступах всегда происходит потеря сознания. Некоторые припадки (абсансы) приводят к изолированной потере сознания.

Может возникать путаница в используемой терминологии.

Эпилепсия часто является идиопатической, но некоторые заболевания головного мозга (мальформации, инсульты и опухоли) могут вызывать симптоматическую эпилепсию.

Неэпилептические приступы провоцируются транзиторными заболеванием или раздражителем (сердечно-сосудистые заболевания, токсическое действие лекарств или их отмена). У детей они могут провоцироваться лихорадкой.

Симптоматические эпилептические приступы развиваются вследствие известной причины.

Психогенные приступы (псевдоприступы) характеризуются схожей симптоматикой у пациентов с психическими заболеваниями, но при этом не наблюдается патологической электрической активности головного мозга.

Причины эпилепсии

Наиболее распространенные причины различаются в зависимости от возраста начала.

• До 2 лет: нарушения развития, родовые травмы и метаболические нарушения.
• Возраст от 2 до 14 лет: идиопатические эпилептические приступы.
• Взрослые: травма и опухоли головного мозга, алкоголизм, инсульты, а также заболевания невыясненной этиологии (в 50% случаев).
• Пожилые люди: опухоли головного мозга и инсульты.

При рефлекторной эпилепсии (довольно редком заболевании) приступы развиваются в ответ на внешний стимул, например повторяющиеся звуки, вспышки света, видеоигры или даже на прикосновение к тем или иным частям тела.

В основе приступа эпилепсии лежит пароксизмальная деполяризация отдельных нейронов (пароксизмальный деполяризационный сдвиг мембранного потенциала). Она вызвана активизацией Ca 2+ -каналов. Поступление Ca 2+ внутрь клетки открывает Na + -каналы и, как следствие, обусловливает массивную деполяризацию. Активация ГАМК-рецепторов и открытие К + - и Cl - -каналов, которые активируются ионами Ca 2+ , приводят к реполяризации мембраны. Эпилепсии способствует также распространение Ca 2+ -волн через щелевые контакты глиальных клеток. Эпилептический припадок наступает при возбуждении достаточного количества нейронов. Эпилепсию вызывают следующие причины или факторы: генетические дефекты (например, К + -каналов, Na + -каналов, Ca 2+ -каналов Т-типа, Сl - -каналов, гиперполяризационных каналов и каналов,регулируемых нуклеотидами, рецепторов ГАМК, холинергических рецепторов и сигнальных молекул [фосфатазы-лафорин ЕРМ2А, ингибитора протеазы цистатина CSTB, даблкортина, связанного с микротрубочками, гена, кодирующего белок, богатый лейцином, который инактивируется в глиоме]), пороки развития головного мозга, травмы головного мозга с образованием глиальных рубцов, опухоли, кровотечения или абсцессы, отравления (например, алкоголем), инфекции, воспаления, лихорадка (особенно у детей), отек или (реже) сморщивание клеток, гипогликемия, гипомагниемия, гипокальциемия, уремия, печеночная недостаточность, бессонница, ишемия или гипоксия и повторяющееся стимулирующее воздействие (например, мерцающий свет). Гипервентиляция через гипокапнию и спазм сосудов вызывает гипоксию мозга и способствует возникновению судорог. Во время беременности частота эпилептических припадков может увеличиваться или уменьшаться.

В возбуждении нейронов или распространении возбуждения на соседние нейроны участвуют следующие механизмы.

Дендриты пирамидальных клеток содержат потенциалзависимые Ca 2+ -каналы, которые открываются при деполяризации и увеличивают ее. При поражении нейронов активируется экспрессия Ca 2+ -каналов. Они ингибируются ионами Mg 2+ поэтому снижение концентрации магния в крови увеличивает активность этих каналов. Повышенная внеклеточная концентрация ионов К + снижает выход калия из клетки через К + -каналы, что приводит к деполяризации мембраны и активации Ca 2+ -каналов.

Деполяризация мембраны дендритов пирамидальных клеток вызывается также глутаматом из возбуждающих синапсов. Глутамат действует на катионный канал АМРА, который непроницаем для ионов Ca 2+ и NMDA-канал, который проницаем для ионов Ca 2+ . NMDA-канал в норме ингибируется ионами Mg 2+ . Деполяризация, которая начинается при активации АМРА-канала, прекращает ингибирующее действие ионов Mg 2+ (совместная регуляция двух каналов). Дефицит Mg 2+ и деполяризация, таким образом, способствуют активации NMDA-канала.

В норме мембранный потенциал нейронов поддерживается работой К + -каналов. Для этого необходим адекватный градиент К + с наружной и внутренней сторон клеточной мембраны. Этот градиент создается за счет функционирования Na + /К + -АТФазы. Снижение продукции энергии (например, при недостаточном поступлении O 2 или гипогликемии) ухудшает работу Na + /К + -АТФазы, способствуя деполяризации мембраны клетки.

Обычно деполяризацию уменьшают ингибиторные нейроны, которые активируют К + - и/или Cl - -каналы через ГАМК. ГАМК образуется из глутамата под действием глутаматдекарбоксилазы, которая использует в качестве кофактора производное витамина В 6 пиридоксальфосфат. Дефицит витамина В 6 или уменьшение сродства фермента к витамину В 6 вследствие генетического дефекта способствует возникновению эпилепсии. Гиперполяризация таламических нейронов повышает чувствительность Ca 2+ -каналов Т-типа, способствуя началу абсанса.

Классификация эпилепсии

Генерализованные . Генерализованные приступы чаще всего наблюдаются при метаболических нарушениях и некоторых генетических заболеваниях и включают в себя:

• инфантильные спазмы;
• абсансы;
• тонико-клонические приступы;
• атонические приступы;
• миоклонические приступы.

Парциальные приступы . Парциальные приступы разделяются на:

• простые;
• сложные.

Вторичная генерализация развивается при распространении патологической электрической активности из очага на всю кору полушарий большого мозга. Этот процесс может происходить настолько стремительно, что первоначальный парциальный компонент может быть незаметен и короток.

Симптомы и признаки эпилепсии

Приступам может предшествовать аура. Аура может состоять из сенсорных, вегетативных или психических ощущений (например, парестезии, непонятное восходящее ощущение в эпигастрии, неприятные запахи, чувство страха).

Большинство приступов самопроизвольно разрешается в течение 1-2 мин. После генерализованных приступов может развиваться постиктальное состояние, характеризующееся глубоким сном, головными болями, спутанностью сознания и болью в мышцах. Иногда в этот период может выявляться паралич Тодда.

У большинства пациентов в межприступный период не выявляется каких-либо неврологических нарушений, несмотря на то что прием высоких доз противосудорожных препаратов может действовать угнетающим образом на ЦНС.

Любое прогрессирующее ухудшение психических функций, как правило, связано с основным неврологическим заболеванием, приведшим к развитию приступов, а не с самими приступами. В редких случаях приступы практически не прекращаются.

Страх перед или во время стоматологического вмешательства, боль или иные неприятные ощущения от манипуляций, использующиеся медикаменты также могут спровоцировать эпилептический приступ.

Дети значительно чаще, чем взрослые, склонны к общемозговым, в том числе судорожным приступам.

Парциальные приступы . Выделяют несколько типов парциальных приступов.

Простые парциальные приступы характеризуются наличием двигательных, чувствительных или психомоторных проявлений без потери сознания. При джексоновской эпилепсии двигательные проявления приступа могут начаться в кисти руки, затем распространиться на всю руку либо начаться в лице и перейти на руку и иногда - ногу.

Продолжающийся парциальный эпилептический приступ встречается редко и характеризуется повторяющимися движениями в руке, кисти руки или одной половине лица; приступы повторяются каждые несколько секунд или минут в течение дней-лет.

Во время приступа взгляд пациентов может быть на чем-то фиксирован. Сознание изменено, но пациенты сохраняют определенную осведомленность относительно окружающей обстановки (например, они могут избегать раздражающий стимул).

Также могут наблюдаться следующие феномены:

• оральные автоматизмы (непроизвольное жевание или облизывание губ);
• автоматизмы в конечностях (например, автоматические бесцельные движения в руках);
• произнесение непонятных звуков без опознавания этого;
• сопротивление помощи;
• движения в ногах по типу езды на велосипеде или педалирующие движения при локализации патологического очага в медиафронтальных или орбитофронтальных отделах.

Двигательные симптомы затихают в течение 1-2 мин, но спутанность сознания и дезориентация могут продолжаться еще 1-2 мин. Характерна постиктальная амнезия. При оказании сопротивления пациенту во время приступа он может проявить агрессию. В то же время неспровоцированное агрессивное поведение встречается редко.

Левополушарные височные приступы могут проявляться нарушениями речи; правополушарные - расстройствами визуально-пространственной памяти.

Генерализованные приступы . Инфантильные спазмы характеризуются внезапным сгибанием и приведением рук и наклоном вперед туловища. Приступы длятся несколько секунд. Они наблюдаются только в первые 5 лет жизни, а затем замещаются на иные типы приступов. Как правило, имеют место дефекты развития.

Типичные абсансы (называемые также petit mat) заключаются в потере сознания на 10-30 сек с подергиваниями век; тонус аксиальных мышц может снижаться, а может оставаться неизмененным. Пациенты не падают и не бьются в судорогах; они внезапно останавливают свое занятие, а потом также внезапно продолжают заниматься прежним делом, без каких-либо постиктальных проявлений и не помня, что с ними произошло. Приступы часто развиваются во время того, как пациент просто спокойно сидит, могут провоцироваться гипервентиляцией и редко наблюдаются во время каких-либо занятий. Результаты исследования неврологических и психических нарушений,как правило, ничего не выявляют.

Атипичные абсансы обычно развиваются в составе синдрома Леннокса-Гасто, тяжелой формы эпилепсии, начинающейся до 4-летнего возраста. Они отличаются от типичных абсансов рядом характеристик:

• длятся дольше;
• подергивания или автоматизмы выражены сильнее;
• менее выражена потеря ориентировки.

У многих пациентов в анамнезе выявляются травмы ЦНС, задержки в развитии, а при осмотре - неврологическая симптоматика и иные типы приступов.

Атонические приступы чаще всего развиваются у детей, обычно в составе синдрома Леннокса-Гасто. Они характеризуются полной кратковременной утратой мышечного тонуса. Дети падают на землю, рискуя получить травму, в том числе головы.

Тонические приступы чаще всего развиваются во время сна и, как правило, у детей. Причиной также обычно является синдром Леннокса-Гасто. Тоническое сокращение аксиальных мышц может возникнуть внезапно или постепенно, а затем распространиться на проксимальные группы мышц конечностей. Тонические приступы длятся обычно 10-15 сек. При более продолжительных приступах возможно развитие нескольких быстрых клонических подергиваний после окончания тонической фазы.

Тонико-клонические приступы могут быть первично- или вторично-генерализованными.

Миоклонические приступы характеризуются короткими, отрывистыми подергиваниями в конечностях по типу «удара током» или в туловище. Они могут повторяться, приводя к тонико-клоническому приступу. В отличие от остальных приступов с двусторонней двигательной симптоматикой сознание не теряется, если миоклонический приступ не перейдет в генерализованный тонико-клонический.

Юношеская миоклоническая эпилепсия -это эпилептический синдром, характеризующийся миоклоническими, тонико-клоническими приступами и абсансами. Обычно он развивается в подростковом возрасте. Приступы начинаются с нескольких двусторонних синхронных миоклонических подергиваний с последующим переходом в 90% случаев в генерализованный тонико-клонический приступ. Они часто наблюдаются при пробуждении утром, особенно после депривации сна или употребления алкоголя.

Фебрильные судороги наблюдаются, по определению, при лихорадке и отсутствии внутричерепной инфекции; они рассматриваются как провоцируемые приступы и наблюдаются у около 4% детей в возрасте от 3 мес до 5 лет. В целом у 2% пациентов с фебрильными судорогами развивается в последующем эпилептическое расстройство. В то же время заболеваемость эпилепсией и риск повторных фебрильных судорог гораздо выше у детей с осложненными фебрильными приступами, наличием существующих неврологических нарушений, началом до годовалого возраста или с семейным анамнезом эпилепсии.

Эпилептический статус . Генерализованный судорожный эпилептический статус характеризуется как минимум одним из следующего:

• тонико-клонический приступ длительностью более 5-10 минут;
• >2 и более приступа, между которыми пациент не приходил в сознание.

Использовавшееся ранее определение с упоминанием 30-минутной длительности приступа было пересмотрено с целью повышения выявляемое этого состояния. Нелеченные генерализованные приступы длительностью более 60 мин могут привести к необратимому повреждению головного мозга; более длительные приступы могут иметь смертельный исход. Сердечный ритм и температура тела повышаются. Генерализованный судорожный эпилептический статус может развиваться вследствие многих причин, включая быструю отмену противосудорожных препаратов и черепно-мозговую травму.

Сложные парциальный эпилептический статус и абсансный эпилептический статус часто манифестируют как длительные эпизоды изменения психического состояния. Для диагностики может потребоваться проведение ЭЭГ.

Диагностика эпилепсии

• Клиническое обследование.
• При впервые возникших приступах необходимо проведение нейровизуализации,лабораторных исследований и ЭЭГ.
• В случае уже диагностированных приступов исследуют концентрацию противосудорожных препаратов в крови.
• Другие исследования проводятся по показаниям.

При обследовании необходимо выяснить, является ли имеющийся феномен эпилептическим приступом или каким-либо иным состоянием.

Сбор анамнеза . Следует уточнить у пациентов наличие необычных ощущений для исключения ауры перед приступом, а также обстоятельства самого приступа. В то же время необходимо помнить, что схожая симптоматика (включая потерю сознания и миоклонические подергивания) может наблюдаться при ухудшении кровоснабжения головного мозга при желудочковых аритмиях.

Анамнез заболевания должен содержать в себе информацию о первом и последующих приступах (длительность, частота, интервалы между приступами, наличие ауры, постиктальное состояние, провоцирующие факторы). Всех пациентов следует опросить на предмет факторов риска развития эпилептических приступов:

• Предшествующая травма головы или инфекция ЦНС.
• Известные неврологические заболевания.
• Применение или отмена лекарственных препаратов или наркотиков.
• Злоупотребление алкоголем.
• Неприверженность лечению противосудорожными препаратами.
• Отягощенный семейный анамнез по эпилептическим приступам и иным неврологическим заболеваниям.

Пациентов следует также расспросить о редких провоцирующих факторах (например, повторяющиеся звуки, вспышки света, видеоигры, касание определенных частей тела), а также о факте депривации сна.

Физикальное обследование . Прикусанный язык или дефекация в одежду или длительный период спутанности сознания после его потери свидетельствуют в пользу эпилептического приступа.

При псевдоприступах генерализованная мышечная активность и отсутствие реакции на вербальные раздражители первоначально могут заставить подумать о генерализованном тонико-клоническом приступе. Однако у псевдоприступов есть ряд отличительных черт.

• Псевдоприступы, как правило, длятся дольше (несколько минут и больше).
• Период постиктальной спутанности сознания, как правило, отсутствует.
• Не наблюдается типичной последовательности фаз приступа: клоническая фаза развивается после тонической.
• Характер мышечной активности не похож на истинный приступ (в т.ч. выраженные толчковые движения тазом).
• Выраженность приступа может то увеличиваться, то уменьшаться.
• Жизненно важные показатели, включая температуру тела, остаются нормальными.
• Пациенты часто сопротивляются попыткам пассивного открытия глаз. Физикальное обследование редко выявляет причину приступов, если они имеют идиопатический характер, однако может помочь при их симптоматическом генезе.

Обследование . Проводится стандартное обследование, однако отсутствие каких-либо отклонений не исключает эпилепсию. Диагноз в большей степени является клиническим. План обследования определяется типом приступов и характером выявленных при неврологическом осмотре изменений.

Если приступ возник впервые или впервые при обследовании выявлены отклонения, необходимо проведение нейровизуализации.

КТ головного мозга проводится, как правило, в экстренном порядке для исключения объемного процесса или кровоизлияния. Некоторые специалисты считают, что выполнение КТ не является обязательным у детей с типичными фебрильными судорогами, у которых отмечается быстрый регресс неврологических нарушений.

Последующее МРТ-исследование рекомендуется при нормальных результатах КТ. МРТ обладает лучшим разрешением для выявления опухолей головного мозга, абсцессов, а также позволяет выявлять кортикальные дисплазии, тромбоз венозной системы головного мозга и признаки герпетического энцефалита. Протокол МРТ-исследования головного мозга при эпилепсии включает получение коронарных изображений в высоком разрешении в режиме Tj и Tj, что позволяет выявить атрофию или склероз гиппокампа, мезиальный височный склероз, посттравматические глиозные изменения и небольшие опухоли.

ЭЭГ является решающим в постановке диагноза эпилепсии, особенно в случае сложных парциальных приступов или абсансного статуса, когда ЭЭГ может быть единственным четким проявлением приступа. При этом могут выявляться эпилептиформные изменения. Эпилептиформные изменения могут быть двусторонними у пациентов с генерализованными приступами и очаговыми у больных с парциальными приступами. Выявленные при ЭЭГ изменения могут включать в себя:

• эпилептиформную активность в височной области, выявляемую между приступами, происходящими из височной доли;
• симметричные вспышки эпилептиформной активности с частотой 4-7 Гц в межприступный период при первично-генерализован-ных приступах;
• фокальные эпилептиформные изменения при вторично-генерализованных приступах;
• спайки и вспышки медленных волн с частотой 3/сек при типичных абсансах;
• медленные спайки и вспышки волн с частотой <2,5/сек при атипичных абсансах;
• двусторонние полиспайки и патологические волны с частотой 4-6 Гц при юношеской ми-оклонической эпилепсии.

В то же время нормальная ЭЭГ не исключает диагноза эпилепсии, который может быть поставлен клинически. ЭЭГ может и не выявить изменений при редких приступах. При первичном обследовании ЭЭГ выявляет патологические изменения лишь у 30-55% пациентов с диагностированной эпилепсией. Выполнение ЭЭГ в динамике позволяет выявлять патологические изменения уже у 80-90% больных. Возможно проведение провокационных проб с депривацией сна.

Проводится также обследование для исключения иных заболеваний.

• Лабораторные исследования проводятся при подозрении на метаболические нарушения.
• Не исключено выполнение скрининга на запрещенные препараты, хотя не всегда положительные результаты свидетельствуют о причинности этого фактора.

Если приступы остаются рефрактерными к медикаментозному лечению, возможно проведение хирургического удаления патологически активного очага; в этих случаях в специализированных центрах возможно проведение функциональной МРТ. Она позволит выявить функционально активные участки коры и спланировать объем предстоящей операции. Если при ЭЭГ и МРТ не удалось четко определить патологический очаг, проводится магнитоэнцефалография (МЭГ), которая совместно с ЭЭГ может помочь локализовать поражение. Однофотонная эмиссионная КТ в околоприступном периоде может идентифицировать повышенную перфузию в области патологического очага, что так же важно для планирования оперативного вмешательства. Поскольку введение радиофармпрепарата необходимо проводить во время приступа, пациенту проводится длительное видео-ЭЭГ-мониторирование.

Нейропсихологическое обследование поможет определить функциональный дефицит до и после операции и спрогнозировать возможности реабилитации.

Прогноз при эпилепсии

При лечении у трети пациентов приступы регрессируют. У другой трети частота возникновения приступов снижается на 50% и более. Около 60% больных с медикаментозно контролируемыми приступами в конечном счете могут прекратить прием лекарственных препаратов.

Внезапная необъяснимая смерть при эпилепсии является редким осложнением с неизвестной причиной.

Лечение эпилепсии

• Элиминация причины (при возможности),
• Избегание ситуаций, когда потеря сознания может угрожать жизни.
• Применение лекарственных препаратов для контроля приступов.
• Хирургическое лечение (если прием 2 и более препаратов не приводит к контролю приступов).

В связи с тем,что парциальные судороги могут развиться в генерализованные, пациенты подвергаются риску потери сознания, в связи с чем следует рекомендовать им принимать определенные меры предосторожности. До тех пор пока приступ не будет носить контролируемый характер, пациентам следует воздерживаться от деятельности, при которой потеря сознания может привести к летальному исходу (например, погружение под воду, плавание, занятие альпинизмом, работа с электроинструментами, принятие ванны). После достижения полного контроля над судорогами многие такие виды деятельности можно возобновить при использовании соответствующих мер безопасности (например, мер спасения жизни), при этом пациентам рекомендуется вести нормальную жизнь, не исключая физическую нагрузку и социальную деятельность. При некоторых состояниях лечащие врачи обязаны сообщать о пациентах, страдающих от судорог, в Департамент автотранспорта. Однако в большинстве случаев пациенты могут возобновлять вождение автомобиля после устранения судорог в течение периода от 6 месяцев до 1 года.

Следует объяснить членам семьи о здравом подходе к выстраиванию отношений с пациентом. Необходимо избегать гиперпротекции и общаться с больным, оказывая ему дружескую поддержку. Требуется проводить профилактику травм. Госпитализация может быть рекомендована только для тяжелых пациентов с выраженными когнитивными нарушениями или частыми приступами, несмотря на проводимое медикаментозное лечение.

Эпилептический приступ и эпилептический статус . Большинство приступов разрешается спонтанно в течение нескольких минут и не требует экстренного введения лекарственных препаратов. Эпилептический статус и большинство приступов, длящихся более 5 мин, нуждаются в купировании медикаментами и контроле дыхания. В некоторых случаях оправдано проведение интубации трахеи. Необходимо быстро обеспечить внутривенный доступ и ввести лоразепам.

Иногда требуются более высокие дозы. В то же время если после введения 8 мг приступ продолжается, следует ввести фосфенитоин 15-20 эквивалента фенитоина (ЭФ). Дополнительные приступы требуют дополнительно фосфенитоина или фенитоина. Если внутривенный доступ невозможен, возможно внутримышечное введение фосфенитоина и сублингвальное или ректальное введение бензодиазепинов.

Приступы, сохраняющиеся после введения лоразепама и фенитоина, рассматриваются как рефрактерный эпилептический статус. Рекомендации относительно выбора третьего противосудорожного препарата варьируют и включают фенобарбитал, пропофол, мидазолам и вальпроат. Фенобарбитал; продолжение приступа требует повторного введения. Альтернативой является нагрузочная доза вальпроата. Если приступ не купировался, требуются интубация и общая анестезия. Мнения относительно оптимального анестетика противоречивы, однако многие врачи предпочитают пропофол пентобарбитал с последующей инфузией до купирования приступа по данным ЭЭГ. Ингаляционные анестетики применяются редко.

Посттравматические эпилептические приступы . Если черепно-мозговая травма привела к тяжелому повреждению вещества головного мозга (обширные зоны ушиба или гематомы, вдавленный перелом черепа) или счет по шкале комы Глазго составляет менее 10 баллов, рекомендуется назначение лекарственных препаратов с целью профилактики эпилептических приступов. Это позволяет снизить риск развития приступов. Это позволяет снизить риск развития приступов в течение первой недели после травмы, но не профилактирует развитие посттравматической эпилепсии месяцы и годы спустя. Если в течение первой недели приступ не развился, терапия противосудорожными препаратами прекращается. Если же приступы начинают беспокоить спустя больше чем неделю от момента травмы, рекомендуется проведение длительной противосудорожной терапии.

Принципы длительной терапии противосудорожными препаратами . Ни один препарат не позволяет контролировать возникновение всех типов приступов. В некоторых случаях необходимо назначать несколько препаратов. Существует несколько общих принципов терапии:

• В 60% случаев применение подобранного с первой или второй попытки препарата позволяет достичь контроля над приступами.
• При невозможности контролировать развитие приступов одним препаратом (30-40% случаев) может потребоваться назначение двух и более лекарственных средств.
• При наличии приступов, рефрактерных к адекватной медикаментозной терапии двумя и более препаратами, следует направить пациента в центр по эпилепсии для решения вопроса о возможности хирургического лечения.

Дозы некоторых препаратов (фенитоин, вальпроат) при в/в и пероральном введении довольно быстро удается довести до терапевтических; другие же (ламотриджин, топирамат) требуется постепенно наращивать в течение нескольких недель до стандартной терапевтической, основываясь на массе тела пациента. Дозы необходимо титровать до максимально переносимых пациентом. У некоторых пациентов развиваются симптомы токсического действия препарата еще при низкой его концентрации в крови. При продолжении приступов доза наращивается небольшими этапами. Необходимой дозой лекарственного препарата считается наименьшая, при которой не наблюдаются приступы, а нежелательные реакции выражены минимально, вне зависимости от уровня препарата в крови.

При развитии токсического действия со стороны препарата и отсутствии контроля над приступами необходимо снизить его дозу и добавить еще одно лекарственное средство в небольшой дозе, постепенно ее увеличивая до достижения контроля над приступами. Следует тщательно отслеживать состояние пациента, т.к. два препарата могут взаимодействовать, влияя на скорость метаболизма друг друга. Первоначальный же препарат постепенно отменяется. Следует стараться избегать применения двух препаратов, т.к. назначение второго противосудорожного средства оказывается эффективным только у 10% пациентов, увеличивая при этом риск нежелательных реакций в два раза. Врачу необходимо учитывать все возможные лекарственные взаимодействия у каждого пациента.

При достижении контроля над приступами следует продолжить постоянный прием лекарственного препарата. Если приступов не наблюдалось в течение двух лет, возможно рассмотрение вопроса о его постепенной отмене. При этом можно ожидать возобновления приступов, если:

• пациент страдает эпилепсией с детства;
• для контроля приступов ему необходимо более одного препарата;
• ранее приступы отмечались и на фоне лекарственной терапии;
• имеют место парциальные или миоклонические приступы;
• приступы связаны с имеющейся у пациента энцефалопатией;
• в течение последнего года регистрировались ЭЭГ с патологическим паттерном.

Из всех пациентов с рецидивами приступов у 60% они развиваются в течение первого года и у 80% - в течение двух лет. В случае возобновления приступов у пациента, прекратившего лечение, необходимо его возобновить на постоянной основе.

Выбор препарата для длительной терапии . Выбор препарата определяется типом эпилептического приступа.

При парциальных и генерализованных тонико-клонических приступах более новые противосудорожные препараты не обладают преимуществом перед традиционными. Однако применение первых связано с меньшим количеством нежелательных реакций и лучше переносится пациентами.

Инфантильные спазмы, атонические и миоклонические приступы плохо поддаются лечению. Препаратом выбора в этом случае является вальпроат, за ним следует клоназепам. При инфантильных спазмах часто эффективно применение кортикостероидов в течение 8-10 нед. Возможно применение АКТГ 20-60 ЕД в/м один раз в сутки. Может быть эффективным также поддержание кетогенной диеты, но следовать ей длительное время затруднительно.

При фебрильных судорогах применять лекарственные препараты не рекомендуется, если в последующем на фоне их отсутствия не развились иные приступы. Ранее многие врачи назначали детям при осложненных фебрильных судорогах фенобарбитал или другой противосудорожный препарат с целью профилактики нефебрильных судорожных приступов, однако эта схема не показала своей эффективности, а длительный прием фенобарбитала ухудшает способности к обучению.

При приступах, связанных с прекращением употребления алкоголя. Лечение самого синдрома отмены профилактирует развитие приступов и, как правило, включает назначение бензодиазепинов.

Нежелательные эффекты лекарственных препаратов . Все противосудорожные препараты могут вызывать аллергическую скарлатиноподобную сыпь.

Хирургическое лечение . Примерно 10-20% пациентов страдают приступами, рефрактерными к лекарственной терапии, и являются кандидатами на проведение хирургического лечения. Если очаг эпилептической активности локализуется в переднемедиальных отделах височной доли, то после резекции приступы исчезают приблизительно у 60% пациентов. После операции у некоторых пациентов приступы отсутствуют без противоэпилептической терапии, но у большинства пациентов по-прежнему сохраняется потребность в приеме препаратов, хотя доза их может снижаться и возможен переход к монотерапии. Поскольку оперативное лечение требует всестороннего обследования и наблюдения, такие пациенты должны наблюдаться в специализированных центрах по лечению эпилепсии.

Неотложная терапия при эпилептических припадках

Одиночный эпилептический припадок обычно не требует лечения, так как он заканчивается в течение нескольких минут - до того, как успеют принять какие-либо меры.

Под эпилептическим статусом подразумевается такое состояние, когда несколько генерализованных судорожных припадков следуют один за другим.

К важнейшим причинам, вызывающим эпилептический статус, относятся внутримозговое кровоизлияние, инфаркт мозга, энцефалит, черепно-мозговая травма, опухоль, метаболические и эндокринные расстройства, отравление или употребление наркотических средств, внезапное прекращение приема противоэпилептических препаратов или других лекарственных препаратов, а также алкогольная абстиненция.

Неотложная помощь условно подразделяется на 3 ступени:

• диагностика эпилептического статуса;
• купирование припадков;
• поиск причины припадков.

Первый этап лечения, осуществляемый, как правило, врачом «скорой помощи», включает, помимо восстановления и поддержания жизненно важных функций, введение диазепама (реланиума) в дозе до 20 мг внутривенно или мидазолама (дормикума), до 10 мг внутривенно или внутримышечно. Проведенное лечение следует обязательно документировать. От использования резиновой прокладки, вставляемой между зубами пациента, следует отказаться.

Дальнейшая помощь оказывается в стационаре и включает мониторирование жизненно важных функций (артериального давления, пульса, лабораторных показателей, ЭКГ), введение фенитоина, 750 мг (18 мг/кг) внутривенно через каждые 4-6 часов, и мидазолама, 10-15 мг внутривенно (внимание: существует опасность угнетения дыхания; может потребоваться интубация).

Если эти меры не приводят к прерыванию эпилептического статуса, рекомендуется длительное инфузионное введение мидазолама (до 40 мг/ч). Если это не приносит успеха, проводят внутривенное введение фенобарбитала (до 0,8 мг). Последним ресурсом, применяемым при появлении на ЭЭГ комплексов «вспышка-подавление», остается тиопенталовый наркоз.

После выведения из эпилептического статуса пациенту назначают длительную противоэпилептическую терапию, например, фенитоин. При этом внутривенное введение препарата должно быть постепенно отменено под контролем его концентрации в плазме (уровень препарата в плазме в течение перехода от внутривенного введения к приему внутрь должен поддерживаться на постоянно высоком уровне - 25-30 мг%).

Профилактика эпилепского приступа

Подробный сбор анамнеза с целью выявления у пациента эпилептических припадков. Обязательно помнить, что эпилептические припадки могут протекать и без судорог различных групп мышц (так называемые абсансы). В случае эпилепсии в анамнезе или подозрении на таковую обязательна консультация у невропатолога для решения вопроса о безопасности амбулаторного стоматологического лечения и назначения возможных видов премедикации.

Иногда эпилептическому приступу предшествует аура. Так, аура может проявляться как ощущения различных запахов (не имеющих места на самом деле), гиперестезии, парестезии и др. В случаях, которые могут быть расценены как аура перед эпилептическим припадком, стоматологическое вмешательство должно быть отложено. В дальнейшем обязательна консультация у невропатолога для решения вопроса о безопасности амбулаторного стоматологического лечения и назначения возможных видов премедикации.

При наличии у пациента частых эпилептических припадков состояние пациента по данному заболеванию расценивается как субкомпенсация или декомпенсация.

В случае, если пациент принимает лекарственные препараты с целью профилактики и лечения эпилепсии, удостовериться в том, что пациент принял препараты вовремя и пик их лечебного действия приходится на время оказания стоматологической помощи.

ДИАГНОСТИКА

Генерализованный судорожный припадок проявляется тонико-клоническими судорогами в конечностях, со­провождающимися утратой сознания, цианозом лица, пеной у рта, часто прикусом языка, непроизвольным мочеиспусканием, иногда дефекацией. В конце при­падка наблюдают резко выраженную аритмию дыха­ния или длительные периоды апноэ. Припадок длится 2-3 мин, сменяется комой, переходящей затем в со­пор и далее - в глубокий сон. По окончании припадка зрачки максимально расширены, реакция на свет отсутствует, кожа цианотичная, нередко влажная.

Простые парциальные судорожные припадки проте­кают без утраты сознания и обычно проявляются клоническими или тоническими судорогами в определён­ных группах мышц.

Сложные парциальные припадки протекают с утратой сознания и часто проявляются эпизодическими изме­нениями поведения. Началом подобных припадков может быть аура (обонятельная, вкусовая, зрительная, ощущение «уже виденного», микро- или макропсии). Во время приступов могут возникать торможение дви­гательной активности либо чмокание губами, глота­ние, бесцельное хождение и другие автоматизмы. По окончании приступа отмечают амнезию.

Эпилептический статус - фиксированное эпилепти­ческое состояние вследствие продолжительного эпи­лептического припадка или серии припадков, повторя­ющихся через короткие интервалы времени. Различают судорожную и бессудорожную форму статуса.

Судорожная форма - серия генерализованных эпи­лептических припадков, в промежутках между которыми больной не приходит в сознание или наблюдает­ся постоянная фокальная двигательная активность.

Бессудорожная форма статуса - длительный период бессудорожных приступов, малых эпилептических приступов; простых или сложных абсансов; выра­женной дисфории, сумеречного состояния сознания (возбуждение, злобность, агрессия, полная дезори­ентировка в окружающем).

Эпилептический статус и часто повторяющиеся судо­рожные припадки являются опасными для жизни состо­яниями.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Судорожный припадок может быть проявлением генуинной (первичной) и симптоматической эпилепсии, ко­торая развивается вследствие перенесённых или существующих заболеваний (травма головного мозга, нарушение мозгового кровообращения, нейроинфекция, опухоль, ту­беркулёз, сифилис, токсоплазмоз, цистицеркоз и др.) либо интоксикации.

На догоспитальном этапе выяснение причины судорож­ного припадка часто крайне затруднительно. Большое зна­чение имеют анамнез и клинические данные. Необходимо проявлять особую настороженность в отношении прежде всего ЧМТ, острых нарушений мозгового кровообраще­ния, нарушений сердечного ритма, эклампсии, столбняка и экзогенных интоксикаций.

НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ

· После одиночного судорожного припадка - 2 мл 0,5%

раствора диазепама внутримышечно (для профилакти­ки повторных припадков).

· При серии судорожных припадков:

Купирование судорожного синдрома: 0,5% раствор диазепама 2-4 мл в 10 мл 0,9% раствора натрия хло­рида внутривенно;

При отсутствии эффекта через 5-10 мин повторить внутривенное введение диазепама (или его аналогов) в той же дозе;

При отсутствии эффекта для потенцирования дейст­вия диазепама вводят натрия оксибат (натрия оксибутират*) в дозе 70 мг/кг внутривенно в 5-10% растворе глюкозы;

Противоотёчная терапия: фуросемид 40 мг в 10- 20 мл 40% раствора глюкозы или 0,9% раствора на­трия хлорида (у больных сахарным диабетом) внут­ривенно;

Купирование головной боли - метамизол натрий (анальгин*) 2 мл 50% раствора или трамадол 50- 100 мг внутривенно или внутримышечно.

3. При эпилептическом статусе:

Предупреждение травматизации головы и туловища;

Восстановление проходимости дыхательных путей;

Купирование судорожного синдрома: 0,5% раствор диазепама 2-4 мл в 10 мл 0,9% раствора натрия хло­рида внутривенно; при необходимости повторное введение через 5-10 мин;

При отсутствии эффекта для потенцирования дейс­твия диазепама вводят натрия оксибат (натрия ок-сибутират*) в дозе 70 мг/кг внутривенно в 5-10% растворе глюкозы;

При отсутствии эффекта - ингаляционный наркоз закисью азота с кислородом (2:1);

При отсутствии эффекта только в условиях специа­лизированных реанимационных бригад скорой помощи - гексобарбитал или натрия тиопентал (0,5- 0,7 г в виде 1-2% раствора); следует быть готовым к переводу больного на ИВЛ;

Противоотёчная терапия: фуросемид 40 мг в 10-20 мл 40% раствора глюкозы или 0,9% раствора натрия хло­рида (у больных сахарным диабетом) внутривенно;

Для купирования головной боли: метамизол натрий (анальгин*) 2 мл 50% раствора, или трамадол 50- 100 мг внутривенно или внутримышечно;

При значительном повышении АД - гипотензивные препараты (см. раздел «Острые нарушения мозгово­го кровообращения»);

При тахикардии свыше 100 в минуту - см. раздел «Тахиаритмии»;

При брадикардии менее 60 в минуту - атропин 1 мл 0,1% раствора;

При гипертермии свыше 38 °С - метамизол натрий (анальгин*) 2-4 мл 50% раствора внутримышечно.

Больные, у которых судорожный припадок возник впервые в жизни, должны быть госпитализированы для выяснения его причины. В случае отказа от госпитализации при быс­тром восстановлении сознания и отсутствии общемозговой и очаговой неврологической симптоматики рекомендуется срочное обращение к невропатологу поликлиники по мес­ту жительства. Если сознание восстанавливается медленно, присутствуют общемозговая и/или очаговая симптоматика, показан вызов специализированной неврологической (нейрореанимационной) бригады скорой помощи.

В случае купирования судорожного синдрома извест­ной этиологии и послеприпадочных изменений сознания больной может быть оставлен дома с последующим на­блюдением невропатологом поликлиники.

Больных с купированным эпилептическим статусом или серией судорожных припадков госпитализируют в мно­гопрофильный стационар, имеющий неврологическое и реанимационное отделения, а при судорожном синдроме, вызванном предположительно ЧМТ, - в нейрохирурги­ческое отделение.

Некупируемый эпилептический статус или серия судо­рожных припадков являются показанием к вызову специ­ализированной неврологической (нейрореанимационной) бригады скорой помощи. В случае отсутствия таковой по­казана экстренная госпитализация.

ОСНОВНЫЕ ОПАСНОСТИ И ОСЛОЖНЕНИЯ

· Асфиксия во время припадка.

· Развитие острой сердечной недостаточности.

ПРИМЕЧАНИЕ

· Хлорпромазин (аминазин*) не является противосудо­рожным средством.

· Магния сульфат и хлоралгидрат для купирования су­дорожного синдрома не применяют ввиду их малой эффективности.

· При гипокальциемических судорогах вводят кальция глюконат (10-20 мл 10% раствора внутривенно или внутримышечно) либо кальция хлорид (10-20 мл 10% раствора строго внутривенно).

· При гипокалиемических судорогах вводят калия и магния аспарагинат (10 мл внутривенно с 10 мл 0,9% раствора натрия хлорида), калия хлорид (10 мл 4% раствора внутривенно).